Пов’язані патологічні стани

Гострий розсіяний енцефаломієліт (ГРЕМ)

Гострий розсіяний енцефаломієліт (ГРЕМ) – короткий, проте інтенсивний епізод запалення в головному мозку, спинному мозку та іноді – в зорових нервах, який пошкоджує мієлін (білу оболонку нервових волокон). Для позначення ГРЕМ також використовуються такі терміни, як постінфекційний енцефаломієліт та імуно-опосередкований енцефаломієліт. Інколи ГРЕМ важко відокремити від РС, оскільки симптоми, типові для обох «демієлінізуючих» захворювань, включають порушення зору, слабкість, оніміння та втрату рівноваги. Як при ГРЕМ, так і при РС відзначаються імунно-опосередковані відповіді на мієлін.

Причина виникнення ГРЕМ не встановлена, проте більш ніж в половині випадків його симптоми з’являються після вірусної або бактеріальної інфекції (зазвичай – фарингіту або кашлю), та вкрай рідко – після вакцинації. Вважається, що ГРЕМ є аутоімунним процесом, за якого імунна система організму помилково розпізнає власні здорові клітини та тканини як чужорідні та здійснює атаку проти них, що призводить до запалення. У більшості випадків ГРЕМ починається приблизно через 7-14 днів після інфекції або в період протягом до 3-х місяців після вакцинації. В деяких випадках ГРЕМ не вдається встановити тієї події, яка передувала його розвитку.

Хоча ГРЕМ може виникнути в будь-якому віці, діти мають більшу ймовірність його розвитку, ніж дорослі. Більш ніж 80% випадків ГРЕМ в дитинстві виникають у дітей віком до 10 років. ГРЕМ дещо частіше виникає у хлопчиків, ніж у дівчаток.

Чим ГРЕМ відрізняється від РС?

• В більшості випадків ГРЕМ виникає лише один раз, у той час як пацієнти з РС мають подальші, повторні епізоди запалення в головному та спинному мозку.
• В більшості випадків у пацієнтів з ГРЕМ не виявляють нові вогнища уражень при повторному виконанні МРТ, тоді як у пацієнтів з РС є типовим виникнення нових уражень на подальших МРТ-зображеннях.
• Типові симптоми ГРЕМ (такі як лихоманка, головний біль, сплутана свідомість, блювання та судоми) зазвичай не спостерігаються у людей з РС.
• ГРЕМ частіше виникає у осіб чоловічої статі; РС - у осіб жіночої статі.
• ГРЕМ частіше виникає у дітей; РС - у дорослих.
• ГРЕМ частіше виникає взимку та навесні; захворюваність на РС не має сезонних варіацій.

Хвороба Бало

Хвороба Бало – рідкісне демієлінізуюче захворювання центральної нервової системи (ЦНС), при якому ушкоджується мієлін. Хвороба Бало має спільні риси з іншими демієлінізуючими захворюваннями, і хоча деякі фахівці розглядають її як окрему патологію, більшість з них все ж вважають її рідким варіантом РС.

Хвороба Бало також відома як періаксіальний концентричний енцефаліт, періаксіальний концентричний лейкоенцефаліт та концентричний склероз. Термін «концентричний склероз» походить від наявності на МРТ-зображеннях характерних концентричних (циркулярних) вогнищ пошкодження мієліну, що чергуються з зонами відносно непошкодженого мієліну в різних частинах головного та спинного мозку.

Зазвичай перебіг хвороби Бало характеризується відсутністю ремісій (швидко прогресуючий перебіг). Також може відзначатися рецидивуючий перебіг (періоди, коли за появою симптоматики слідує покращення або зникнення симптомів), або лише один епізод хвороби (монофазний перебіг).

Причина хвороби Бало невідома, однак деякі дослідження вказують на те, що в його розвитку можуть відігравати роль аутоімунні фактори. Хвороба Бало частіше зустрічається серед азіатів; частота її розвитку однакова у осіб жіночої та чоловічої статі. Хвороба Бало зазвичай виникає у дорослих, проте повідомлялося і про випадки її розвитку у дітей.

Чим хвороба Бало відрізняється від РС?

Хвороба Бало інколи розглядається як варіант РС, оскільки багато її симптомів схожі з тими, що спостерігаються при РС. Незвичайний, концентричний характер ураження, який спостерігається за даними МРТ та при вивченні зразків нервової тканини, в типових випадках не спостерігається при РС.

HTLV-1-асоційована мієлопатія (HAM)

HTLV-1-асоційована мієлопатія (HAM) – повільно прогресуюче хронічне захворювання спинного мозку у деяких людей, інфікованих вірусом HTLV-1, яке призводить до болісної скутості та слабкості в ногах. HAM також позначають терміном «хронічна прогресуюча мієлопатія» або «тропічний спастичний пара парез» (ТСП). Згідно з оцінками, 10-20 мільйонів людей в світі інфіковані HTLV-1. Вірус HTLV-1 передається від інфікованої особи до інфікованої через виділення організму та через кров, а також може передаватися від матері до дитини при грудному вигодовуванні. HTLV-1 не передається при звичайному контакті, такому як потискання рук, обійми, спільне проживання в одному помешканні (у тому числі користування однією ванною кімнатою), спільне перебування на робочому місці тощо. У переважної більшості людей з позитивним результатом тесту на наявність вірусу HTLV-1 не розвинеться активне захворювання; цих осіб називають носіями інфекції. Однак, у деяких інфікованих вірусом HTLV-1 людей виникає запалення в спинному мозку: імунна система атакує віруси, надсилаючи імунні клітини (лімфоцити) в уражену зону. Ці лімфоцити вивільняють речовини, які звуться цитокінами, котрі не тільки вбивають інфіковані клітини, але й також викликають ураження нервів. Коли відповідь імунної системи на інфікування вірусом викликає ураження нервів спинного мозку, настає поступова втрата сили та гнучкості м’язів ніг.

Симптоми HAM/TСП зазвичай виникають у віці 30-50 років, проте можуть з’явитися і раніше. Відомі випадки, коли хвороба розпочиналася в дитинстві, але вони дуже рідкі.

Чим HAM/TСП відрізняється від РС?

Багато симптомів HAM/TСП також виявляють у людей, яким було встановлено діагноз РС. Клінічний перебіг НАМ/ТСП найбільш подібний до первинно-прогресуючої форми РС (ППРС), за якої відзначається стабільне погіршення неврологічного функціонування без будь-яких окремих рецидивів (які також називають загостреннями) або періодів ремісії.

Нейромієліт зорових нервів

Нейромієліт зорових нервів (НМЗН), також відомий як хвороба Девіка, являє собою аутоімунну патологію, за якої клітини імунної системи та антитіла переважно атакують зорові нерви та спинний мозок, проте також можуть атакувати головний мозок. Ушкодження зорових нервів викликає набряк та запалення, що спричинюють біль та порушення зору; ураження спинного мозку спричиняє слабкість або параліч ніг чи рук, страту чутливості та проблеми з функцією сечового міхура та кишечника.

НМЗН є рецидивуючо-ремітуючим захворюванням, яке частіше розвивається у жінок (більш ніж 80% пацієнтів), ніж у чоловіків. На відміну від РС це захворювання не має прогресивної фази. Таким чином, попередження загострень має вирішальне значення для забезпечення задовільного довготривалого результату лікування.

Вважається, що причина НМЗН полягає у специфічній атаці на водні канали аквапорина-4 (АКП-4), розташовані в зорових нервах та спинному мозку. Аквапорини (АКП) – білки, які переносять молекули води через клітинні мембрани. Більш ніж 70% пацієнтів з НМЗН та РС-НМЗН мають позитивний результат тесту на наявність біомаркерних антитіл в крові (НМНЗ-IgG або антитіла до AКП-4).

Чим НМЗН відрізняється від РС?

НМЗН розглядається як аутоімунне захворювання (коли імунна система реагує на здорові тканини так, нібито вони становлять загрозу). При НМЗН імунна система розпізнає водні канали АКП-4 як чужорідні та виробляє проти них антитіла (НМЗН-IgG або антитіла до АКП-4), котрі атакують АКП-4 на поверхні астроцитів, пошкоджуючи їх. Астроцити – підтримуючі клітини, розташовані в головному мозку, спинному мозку та зорових нервах; вважається, що пошкодження астроцитів призводить до демієлінізації. При РС поки що не було виявлено специфічної імунної мішені, через що багато експертів дійшли висновку, що в теперішній час РС не може бути класифікований як аутоімунне захворювання.

• Симптоми загострення НМЗН зазвичай біль тяжкі, ніж РС.
• НМЗН рідко має вторинну прогресуючу стадію, як при РС; «накопичення інвалідизації» відбувається внаслідок повторних загострень.
• НМЗН поширений в усьому світі, особливо серед осіб, що не належать до європеоїдної раси; РС має більш високу частоту в країнах з помірним кліматом та серед осіб європеоїдної раси.
• НМЗН зазвичай вражає лише зорові нерви та спинний мозок на початку захворювання, хоча можуть бути наявні ураження й в інших зонах головного мозку. РС у типових випадках уражує головний мозок, а також спинний мозок та зорові нерви.
• НМЗН-IgG (антитіла до АКП-4) не виявляють у людей з РС, проте вони наявні у 70% людей з НМЗН.
• При РС окремі епізоди є зазвичай легкими; їх кумулятивний ефект з плином часу може викликати прогресуючу інвалідизацію або ж не викликати її. Відносно НМЗН вірним є протилежне твердження – тому рання діагностика має вирішальне значення; гострі епізоди зазвичай є тяжкими і за відсутності лікування можуть мати руйнівні, незворотні наслідки для функціональної здатності.

Деякі люди з НМЗН також мають інші аутоімунні захворювання, такі як синдром Шегрена або системний червоний вовчак (СЧВ).

Хвороба Шильдера

Хвороба Шильдера – вкрай рідкісне, прогресуюче дегенеративне демієлінізуюче захворювання центральної нервової системи (ЦНС), яке зазвичай починається в дитинстві та юнацькому віці (в більшості випадків хворіють хлопчики віком 7-12 років). Вважається, що хвороба Шильдера є одним з варіантів РС. Вона також відома як дифузний церебральний склероз Шильдера або мієлінокластичний дифузний склероз.

Причина хвороби Шильдера невідома. Хвороба Шильдера часто виникає через короткий час після перенесеного інфекційного захворювання та може починатися з головного болю, відчуття загального дискомфорту або нездужання та лихоманки. Симптоми спричинені наявністю поширених вогнищ демієлінізації в головному та спинному мозку, що призводить до сповільненої передачі нервових сигналів.

По мірі прогресування хвороби Шильдера формуються все більш великі вогнища демієлінізації, що впливає на рухові функції, мовлення, особистісні характеристики, слух та зір, та в кінцевому підсумку призводить до порушення таких життєво-важливих функцій, як дихання, серцебиття та підтримання артеріального тиску.

Чим хвороба Шильдера подібна до РС?

Хвороба Шильдера нагадує РС як за своєю патоморфологічною основою (поширена демієлінізація головного мозку), так і за деякими своїми симптомами (складнощі з пересуванням, проблеми з мовленням та пам’яттю тощо).

Поперечний мієліт

Поперечний мієліт – неврологічний розлад, викликаний двобічним запаленням одного рівня або сегмента спинного мозку. Запалення може пошкоджувати або руйнувати мієлін – захисну оболонку, яка вкриває волокна нервових клітин. Це ураження спричинює формування «рубців», яку перешкоджають передачі сигналів між нервами в спинному мозку та інших частинах тіла. Більшість людей з поперечним мієлітом мають лише один епізод захворювання; і лише у незначного процента пацієнтів виникає більша кількість епізодів.

Поперечний мієліт може виникати як перший симптом при таких захворюваннях, як розсіяний склероз (РС) або нейромієліт зорових нервів (НМЗН). Особа з поперечним мієлітом, у якої також відзначаються відхилення на МРТ головного мозку (більш ніж 2 вогнища ураження), має високу ймовірність подальшого розвитку РС.

Поперечний мієліт часто розвивається після вірусних інфекцій, викликаних герпес-вірусами, цитомегаловірусом, вірусом Епштейна-Барр, вірусом грипу, еховірусами, вірусом імунодефіциту людини (ВІЛ), вірусом гепатиту А та вірусом краснухи. З подальшим розвитком поперечного мієліту також були асоційовані бактеріальні інфекції шкіри, середній отит та мікоплазменна пневмонія. Крім того, тригерами аномальної імунної відповіді, яка в свою чергу спричинює поперечний мієліт, можуть виступати деякі види раку. Жінки мають більш високий ризик розвитку поперечного мієліту, ніж чоловіки. Симптоми поперечного мієліту можуть з’являтися раптово, розвиватися протягом кількох годин або діб чи поступово формуватися протягом періоду 1-4 тижні.

РС та розлади сну

РС та розлади сну. Як приймати снодійне? Синдром звикання до снодійного. Як заснути без снодійного? Синдром апное та його вплив на зайву вагу. Безпечні снодійні засоби. Взаємодія снодійного з препаратами основного лікування.

Коментує д.м.н., завідувач кафедри неврології Львівського національного медичного університету ім. Данила Галицького, професор Негрич Тетяна Іванівна.