РС сам по собі зазвичай не є летальною хворобою. Проте, цей розлад може підвищити ризик виникнення ускладнень, що загрожують життю, як-от проблеми з ковтанням або тяжкі інфекції, які можуть створити основу для розвитку пневмонії.
У середньому, тривалість життя людей із РС приблизно на 5-10 років менша, ніж для населення в цілому, але ця різниця неухильно зменшується, оскільки продовжують постійно вдосконалюватися методи лікування та підходи до догляду хворих.
Як РС прогресує з часом
Більшість людей із РС переживають дві стадії захворювання. Першою стадією є рецидивно-ремітуючий РС (РРРС), який характеризується епізодами з появою нових симптомів або погіршенням існуючих (рецидиви), що чергуються з періодами часткової або повної відсутності симптомів (ремісія).
Надалі більшість пацієнтів із РРРС поступово переходять у прогресуючу фазу захворювання, яка називається вторинно-прогресуючий РС (ВПРС), коли симптоми постійно погіршуються з часом, навіть якщо не відбуваються рецидиви.
Час, необхідний для прогресування від РРРС до ВПРС, часто суттєво відрізняється від пацієнта до пацієнта, і на нього потенційно може вплинути використання терапії, що модифікує захворювання, або, інакше кажучи, хворобомодифікуючої терапії (ХМТ). Якщо РС не лікувати, приблизно у половини пацієнтів із РРРС протягом 10 років від початку захворювання воно прогресуватиме до ВПРС. Водночас, у тому разі, коли більшість пацієнтів отримують відповідне лікування, хвороба переходить у ВПРС лише у близько 10%, і до того ж, в середньому, протягом 32 років.
Приблизно у 15% пацієнтів із РС хвороба відразу переходить у прогресуючу фазу, із симптомами, які з часом постійно погіршуються. Цю форму захворювання називають первиннопрогресуючим розсіяним склерозом (ППРС).
Загалом при прогресуючих формах РС (ВПРС або ППРС) симптоми погіршуються швидше, ніж при рецидиві захворювання.
Хоча розсіяний склероз часто класифікують як «рецидивуючий» або «прогресуючий», ці категорії далеко не абсолютні та іноді можуть збігатися. У людей із прогресуючим розсіяним склерозом можуть спостерігатися рецидиви захворювання та періоди відносної ремісії, тоді як у осіб із рецидивуючою формою захворювання може спостерігатися деяке прогресування симптомів між рецидивами.
Шкала EDSS: вимірювання прогресування інвалідизації
Прогресування інвалідизації у людей із РС найчастіше відстежується за допомогою стандартизованого показника, який називається «розширена шкала оцінки ступеня інвалідизації при РС», або шкала EDSS (це абревіатура англійського терміна “Expanded Disability Status Scale”). Ця шкала має діапазон від 0 балів, що означає відсутність порушень неврологічних функцій, до 10, що означає смерть внаслідок РС. Оцінки збільшуються з кроком 0,5 у міру прогресування інвалідизації, тобто погіршення стану пацієнта і функцій його організму.
Згідно із шкалою EDSS, люди, які мають показник від 0 до 4,5 балів, можуть ходити без будь-якої допомоги, а ступінь їхньої інвалідизації визначається на основі порушень функціональних систем. Ці системи являють собою групи нервів, які відповідають за певні завдання. Кожна група оцінюється за шкалою від 0 (немає інвалідизації) до 5 або 6 (важкий ступінь інвалідизації).
Шкала EDSS (вимовляється «і-ді-ес-ес») оцінює такі вісім функціональних систем:
- Пірамідна: наявність м'язової слабкості або проблем із рухом кінцівок.
- Зорова: проблеми із зором.
- Мозочкова система: наявність тремору, втрата рівноваги та проблеми з координацією.
- Стовбур головного мозку: неконтрольовані рухи очей і труднощі з мовленням або ковтанням.
- Сенсорна система: наявність оніміння або незвичайних відчуттів.
- Кишечник і сечовий міхур: зміни функції шлунково-кишкового тракту та сечовивідних шляхів.
- Головний мозок: труднощі з мисленням або пам'яттю.
- Інше: будь-які інші неврологічні ознаки, пов’язані з РС.
У діапазоні від 5 балів до 9,5 оцінка за шкалою EDSS базується, в основному, на основі здатності людини ходити.
| Показник за шкалою EDSS від 0 до 10 | ЗНАЧЕННЯ ПОКАЗНИКА |
|---|---|
| 0 | Немає ознак неврологічних відхилень |
| 1 | Відсутність інвалідизації, але є мінімальні ознаки в одній функціональній системі |
| 1,5 | Відсутність інвалідизації, але є мінімальні ознаки у двох або більше функціональних системах |
| 2 | Мінімальна непрацездатність однієї функціональної системи |
| 2,5 | Мінімальна інвалідизація у двох функціональних системах або легка інвалідизація, яка вражає одну систему |
| 3 | Помірна інвалідизація в одній функціональній системі або легка інвалідизація у трьох або чотирьох системах, без будь-яких труднощів під час ходьби |
| 3,5 | Помірна інвалідизація однієї функціональної системи з більш ніж мінімальними порушеннями багатьох інших, але без труднощів при ходьбі |
| 4 | Значна інвалідизація, але в повсякденному житті пацієнт здатний функціонувати переважно самостійно. Хворий здатний пройти 500 метрів без сторонньої допомоги чи відпочинку |
| 4,5 | Значна інвалідизація, яка може вимагати незначної допомоги в повсякденному житті. Хворий здатний пройти 300 метрів без сторонньої допомоги чи відпочинку |
| 5 | Важкий ступінь інвалідизації, яка спричиняє суттєві порушення в повсякденному житті, що потребує адаптації. Хворий здатний пройти без сторонньої допомоги чи відпочинку 200 метрів |
| 5,5 | Важка інвалідизація до такої міри, що деякі дії, які були частиною нормального повсякденного життя, більше не можуть виконуватися пацієнтом самостійно. Хворий здатний пройти без сторонньої допомоги чи відпочинку 100 метрів |
| 6 | Щоб пройти 100 метрів із зупинкою для відпочинку або без такої зупинки, потрібен допоміжний засіб для ходьби, наприклад, ціпок або милиця |
| 6,5 | Щоб пройти 100 метрів, не зупиняючись для відпочинку, потрібні два допоміжні засоби для ходьби, наприклад, пара ціпків або милиць |
| 7 | Хворий не здатний пройти більше кількох метрів навіть із сторонньою допомогою. Для пересування потрібен інвалідний візок, але пацієнт все ще є активним протягом більшої частини дня і може керувати інвалідним візком, самостійно сідати та вставати з нього |
| 7,5 | Хворий не в змозі зробити більше ніж пару кроків, потребує допомоги, щоб сісти в інвалідний візок та встати з нього і переміщуватися, перебуваючи в ньому |
| 8 | Хворий не здатний стояти, і зазвичай покладається на інвалідний візок, який, щоб пересуватися, приводиться в дію моторчиком або штовхається вперед іншою людиною, проте, пацієнт все ще активний протягом більшої частини дня. Загалом, руки все ще функціонують, і такі хворі все ще можуть виконувати більшість дій по догляду за собою |
| 8,5 | Хворий перебуває в ліжку протягом більшої частини дня, з деякими порушеннями функцій рук і здатності виконувати функції самообслуговування |
| 9 | Хворий не може встати з ліжка, але все ще здатний чітко спілкуватися та їсти за власним бажанням |
| 9,5 | Хворий є прикутим до ліжка без можливості ефективно спілкуватися або нормально ковтати |
| 10 | Смерть внаслідок РС |
Фактори, які впливають на прогноз
Немає двох людей із РС, які б відчували абсолютно однакові симптоми або мали однакову швидкість прогресування захворювання. Подібно до факторів ризику розвитку РС, також існують різні фактори, які можуть впливати на перебіг хвороби. До них належать наступні чинники:
- лікування;
- фактори способу життя;
- індивідуальні біологічні особливості;
- внутрішні фактори захворювання;
- демографічні властивості, такі як раса та стать.
Лікування
Швидше за все, наразі найважливішим фактором, який впливає на перебіг РС, є лікування. Терапія, що модифікує захворювання, відома як ХМТ, у даний час схвалена в США та кількох інших країнах для усіх основних типів РС.
Пацієнтам із РС настійно рекомендується починати лікування якомога раніше. Віддалені результати зазвичай є кращими у тих пацієнтів, які починають лікування на ранніх стадіях захворювання.
Усі схвалені на даний момент різновиди ХМТ діють, зменшуючи запальний напад, який спричиняє РС. Під час клінічних випробувань було доведено, що ці препарати зменшують активність захворювання — шляхом зменшення ризику рецидиву, запобігання новому пошкодженню мозку та/або уповільнення накопичення інвалідизації.
Кожен із доступних методів лікування має власний профіль безпеки та ефективності, тому пацієнтам рекомендується попередньо обговорити зі своїм лікарем те, чи зможуть бути корисними для них ті чи інші лікарські засоби.
Фактори способу життя
Вплинути на прогресування РС можуть також деякі фактори способу життя. Наприклад, збільшення часу, присвяченого фізичним вправам, пов’язане з кращими фізичними та когнітивними результатами з часом. Залежно від виду та тривалості вправ, у пацієнтів також може спостерігатися менша дегенерація мозкової тканини та менше рецидивів.
Людям із РС слід також брати до уваги небезпеку куріння, оскільки низка досліджень засвідчила, що хвороба має тенденцію до тяжчого перебігу у людей, які палять. Пацієнтам із РС, які палять, зазвичай радять кинути цю звичку або зменшити щоденну норму сигарет.
Харчові уподобання також мають суттєвий вплив на РС, хоча нюанси цього ще до кінця не вивчені. І хоч не існує «оптимальної дієти» для людей із РС, зазвичай рекомендується вживати багато фруктів і овочів, більше цільнозернових продуктів, різноманітних нежирних білків і менше обробленої їжі або рафінованого цукру.
Хронічний стрес також вважається фактором ризику виникнення рецидивів РС та прогресування інвалідизації. Стресові події, які сприяють порушенню звичного способу життя, пов’язані з розвитком нових запальних уражень мозку.
Біологічні фактори та фактори, пов'язані з хворобою
Учені довели, що вік людини при появі симптомів РС є головним фактором у визначенні перебігу РС. Загалом, чим старший вік початку захворювання, тим швидше прогресує хвороба. Однак, частота рецидивів протягом життя людини, як правило, більша у людей, яким діагноз встановлений у молодшому віці.
Ранній перебіг РС також дає прогностичну інформацію про те, як хвороба ймовірно прогресуватиме. Наявність більшої кількості рецидивів або значного збільшення інвалідизації на ранніх стадіях перебігу захворювання пов’язане з вищим ризиком подальшого важкого прогресування захворювання та сукупної інвалідизації.
Визначення запалення та пошкодження нервової системи за допомогою МРТ також може допомогти надати прогностичну інформацію про ймовірний перебіг захворювання. Зазвичай більші пошкодження на знімках пов’язані із серйознішими симптомами та більшою інвалідизацією.
Ожиріння – індекс маси тіла вище 30 кг/м2 – пов’язаний із тяжчим перебігом захворювання. Це, швидше за все, обумовлене тим, що збільшення жирової тканини або кількості жиру в організмі призводить до хронічного запалення, що сприяє подальшому пошкодженню нервів при РС.
Демографічні фактори
Результати багатьох досліджень також свідчать про те, що на тяжкість РС впливає расова та етнічна приналежність. У США пацієнти із РС, які є чорношкірими або латиноамериканцями, зазвичай мають серйозніше погіршення інвалідизації та вищий рівень смертності. Вважається, що таке погіршення зумовлене взаємопов’язаними факторами, в тому числі генетичними відмінностями, місцем проживання та соціально-економічними відмінностями.
Хоча захворювання менш поширене у чоловіків, чоловіки зазвичай мають гірший прогноз, ніж жінки. Чоловіки із РС, у більшості випадків, гірше відновлюються після рецидивів, мають вищий рівень пошкодження мозку та когнітивних розладів, у них є більша ймовірність розвитку прогресуючих форм РС і значної інвалідизації.
У жінок рецидиви та ураження мозку є поширенішими, ніж у чоловіків, але у жінок, як правило, спостерігається менше уражень мозку з постійним пошкодженням нервів. Деякі симптоми РС також відрізняються залежно від статі. Наприклад, моторні симптоми частіше спостерігаються у чоловіків, тоді як у жінок частіше виникають проблеми із зором.
Перспективи: чи може пацієнт із РС жити нормальним життям
Після діагностики РС пацієнти та їхні лікарі зазвичай працюють разом, щоб розробити план лікування, який найкраще підходить для конкретної людини. Такий підхід включає наступні кроки:
- регулярні візити до невролога для контролювання прогресування захворювання;
- використання ХМТ для запобігання рецидивам і уповільнення прогресування РС;
- інші ліки або терапія, щоб допомогти впоратися з окремими симптомами.
Певні зміни способу життя також можуть допомогти деяким хворим на РС краще контролювати свою хворобу. Такі зміни можуть включати наступне:
- відмова від паління;
- заняття спортом і схуднення;
- використання стратегій зменшення стресу.
Розсіяний склероз – це хвороба, яка триває протягом усього життя, і прояви захворювання суттєво відрізняються від людини до людини. У деяких людей із РС хвороба спричиняє серйозну інвалідизацію незабаром після її прояву, тоді як у інших пацієнтів можуть пройти десятиліття без появи симптомів, які суттєво заважають їхньому повсякденному життю.
Завдяки сучасним методам лікування більшість пацієнтів зберігають достатній рівень мобільності протягом усього життя. За оцінками дослідників, через 20 років після встановлення діагнозу все ще можуть ходити приблизно близько двох третин пацієнтів, хоча деяким хворим можуть знадобитися допоміжні пристрої, такі як опори для допомоги при ходьбі або використання час від часу сидячих скутерів для економії енергії та уникнення втоми.
Джерело:
https://multiplesclerosisnewstoday.com/multiple-sclerosis-prognosis-life-expectancy/
